Eine genetische Beratung muss den Betroffenen bei Nachweis einer krankheitsrelevanten Veränderung in einem der LDS-Gene angeboten werden. Im Rahmen der genetischen Beratung wird darauf hingewiesen werden, dass bei anderen Familienmitgliedern spezifisch auf diese Mutation getestet werden kann, um ein LDS genetisch zu sichern bzw. auszuschließen.
Auch das Thema Schwangerschaft kann in der genetischen Beratung besprochen werden. Patient:innen mit Loeys-Dietz-Syndrom, die Kinderwunsch haben, sollten sich möglichst frühzeitig, also am besten vor einer bestehenden Schwangerschaft, informieren und beraten lassen.